Welche Therapiemöglichkeiten gibt es?

 

Bei einer Familiären Hypercholesterinämie zielen die verschiedenen Therapiemöglichkeiten darauf ab, dass der Cholesterinspiegel (Gesamtcholesterin und LDL-Cholesterin) auf das Niveau der gewünschten Zielwerte (siehe auch Ziel- und Richtwerte) gebracht und gehalten wird.   >>  WICHTIG SIND DIE ZIELWERTE

Dafür muss die Therapie individuell vom behandelnden Arzt auf den Patienten abgestimmt und regelmäßig kontrolliert werden, da die Wirkungsweisen der unterschiedlichen Therapiemöglichkeiten von Patient zu Patient unterschiedlich sind.

Unabhängig von der empfohlenen Therapieform, sollte darüber hinaus in jedem Fall auf eine richtige Ernährung und regelmäßige körperliche Bewegung geachtet werden, um die positive Wirkung auf den Cholesterinspiegel ebenfalls zu nutzen.

Empfohlene Therapieformen ...

MEDIKAMENTE
LIPID-APHERESE

 

Medikamente

Für viele Betroffene mit Familiärer Hypercholesterinämie führt jedoch kein Weg an einer medikamentösen Therapie vorbei. Daher werden im Folgenden die wichtigsten Wirkstoffe mit ihren Wirkmechanismen vorgestellt ...

STATINE

Bei der heterozygoten Familiären Hypercholesterinämie gelten die sog. Statine als Standard- und Basismedikamente zur Cholesterinreduktion

DARREICHUNGSFORM
Tabletten

WIRKUNGSWEISE
Sie unterdrücken die körpereigene Herstellung von Cholesterin in der Leber. Um den Cholesterinbedarf der Leber zu decken, werden auf ihrer Oberfläche mehr LDL-C-Rezeptoren gebildet. Infolgedessen kann die Leber mehr LDL-C aus dem Blut aufnehmen, und der LDL-C-Wert im Blut sinkt. Moderne Statine können den Cholesterinspiegel um bis zu 50 % senken – die Wirkung kann allerdings abhängig von der Ausprägung der Krankheit stark variieren. Außerdem gibt es unterschiedliche Statine, die bei verschiedenen Menschen unterschiedlich stark wirken.

Bei der Einstellung eines Patienten auf eine Statintherapie ist zu beachten, dass die Einstellung auf ein verträgliches Präparat und eine verträgliche Dosis einige Zeit in Anspruch nimmt. Empfohlen wird der Einstieg mit einer geringen Dosis, die nach regelmäßigen Kontrollen der Cholesterinwerte (zur Zielwerterreichung) sukzessive angepasst wird, bis die Zielwerte erreicht werden. Nach erreichen der Zielwerte sollte das Präparat und die Dosis beibehalten werden und Kontrollen der Cholesterinwerte in regelmäßigen Abständen wiederholt werden.

Mögliche Nebenwirkungen von Statinen können Muskelprobleme in Form von Schmerzen oder im Labor erkennbaren Schädigungszeichen der Muskeln sein. Der behandelnde Arzt beachtet auch die Möglichkeit von erhöhten Leberenzymen.

Sollten Nebenwirkungen auftreten, kann zunächst die Dosis herabgesetzt werden oder es kann auf ein alternatives Präparat umgestiegen werden. 
Nebenwirkungen, die so schwer sind, dass Statine abgesetzt werden müssen, sind nicht häufig (nur ca. 10% der behandelten Patienten sind betroffen), können aber eine alternative Therapie notwendig machen. Für die Statine ist der Behandlungsnutzen am deutlichsten gezeigt worden, da sie messbar das Risiko senken, an schweren Herz-Kreislaufleiden zu erkranken.

CHOLESTERINHEMMER

Wenn sich der persönliche LDL-C-Zielwert mit Statinen nicht erreichen lässt, kann eine Kombinationstherapie eingeleitet und zusätzlich zum Statin ein Cholesterin-Resorptionshemmer eingesetzt werden.

DARREICHUNGSFORM
Tabletten

WIRKUNGSWEISE
Dieser Wirkstoff vermindert die Aufnahme (=Resorption) von Cholesterin aus dem Darm zurück in den Körper. Es senkt das LDL-Cholesterin bis zu etwas über 20%. Cholesterin-Resorptionshemmer werden auch dann als Alternative verordnet, wenn der Patient Statine nicht verträgt.

ANIONEN-AUSTAUSCHER-HARZE
Vor der Einführung von Statinen waren Anionen-Austauscher-Harze die wichtigste Behandlungsmöglichkeit erhöhter Cholesterinwerte.

DARREICHUNGSFORM
Granulat oder Tabletten

WIRKUNGSWEISE
Gallensäuren werden von der Leber aus Cholesterin gebildet. Anionen-Austauscher-Harze binden die Gallensäuren im Darm und verhindern so, dass Gallensäuren im Endteil des Dünndarms wieder aufgenommen werden. Die so gebundenen Gallensäuren werden mit dem Stuhl ausgeschieden. Um neue Gallensäure zu bilden, muss die Leber im Blut befindliches Cholesterin verwenden, so dass der LDL-C-Wert im Blut sinkt.

FIBRATE
Fibrate senken in erster Linie den Triglyzeridspiegel im Blut und erhöhen das HDL-Cholesterin. In geringerem Ausmaß senken sie auch das LDL-Cholesterin und den Harnsäurespiegel.

DARREICHUNGSFORM
Hartkapseln

WIRKUNGSWEISE
Medikamente dieser Substanzgruppe steigern den Abbau von Fettsäuren innerhalb der Zellen. Sie senken Cholesterin aber verhältnismäßig wenig und werden vor allem in Betracht gezogen, wenn die Triglyceride erhöht sind. Zu den Nebenwirkungen gehören in erster Linie Muskelbeschwerden. Besonders bei der Kombination mit Statinen erhöht sich das Risiko für Nebenwirkungen.

PCSK9-HEMMER
Trotz der heute verfügbaren Standard-Medikamente können die LDL-C-Werte bei einigen Hochrisikopatienten nicht in den empfohlenen Zielbereich gesenkt werden. Für diese Patienten besteht Bedarf an neuen, wirksamen Therapien. Ein vielversprechender Ansatz für Hochrisikopatienten sind die PCSK9-Hemmer

DARREICHUNGSFORM
PCSK9-Hemmer werden mit einem Fertigpen unter die Haut iniziiert.

WIRKUNGSWEISE
PCSK9 ist ein körpereigenes Enzym, das den Abbau von LDL-Rezeptoren auf der Leberoberfläche fördert. In der Folge verbleibt das LDL-C im Blutkreislauf und die Cholesterinwerte steigen. PCSK9-Hemmer fangen das Enzym ab und neutralisieren dessen Wirkung am LDL-Rezeptor. Damit stehen mehr LDL-Rezeptoren zur Verfügung, die LDL-C binden und in die Leberzellen aufnehmen. Der LDL-C-Wert im Blut sinkt.

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Lipid-Apherese

Bei der Lipoprotein-Apherese handelt es sich um ein Blutreinigungsverfahren ähnlich einer Dialyse, bei dem aus dem Blut bestimmte Blutfette effektiv entfernt werden können. Insbesondere LDL-Cholesterin und Lipoprotein(a), abgekürzt als Lp(a) bezeichnet (ausgesprochen: „Lipoprotein klein a“ oder kurz „L-P klein a“). Die Apherese erfolgt extrakorporal, das heißt außerhalb des Körpers. Mit Hilfe verschiedener technischer Trennprinzipien werden LDL-Cholesterin und auch das Lp(a) maschinell aus dem Blut entfernt. Das vom LDL-Cholesterin bzw. Lp(a) befreite Blut wird danach direkt wieder in den Körper zurückgeführt.

Die Lipoprotein-Apherese wird in der Regel einmal pro Woche durchgeführt. Bei jeder Apherese ist eine Absenkung von LDL-Cholesterin und Lipoprotein(a) von mindestens 60 % und bis zu 80 % möglich. Sie ist ein sicheres und hochwirksames Verfahren für Patienten, bei denen andere Therapien nicht anwendbar sind oder nicht ausreichen, um zum Therapieziel zu führen. Die Lipoprotein-Apherese ist eine unverzichtbare und lebenserhaltende Therapiemaßnahme für Patienten mit ...

  • ... schwersten Fettstoffwechselstörungen, z. B. FH
  • ... Medikamenten-Unverträglichkeit
  • ... einer besonderen Risikokonstellation für atherosklerotische Erkrankungen und kardiovaskulären Komplikationen

WANN KOMMT DIE LIPID-APHERESE ZUM EINSATZ?
Die Behandlung einer Fettstoffwechselstörung mittels der Lipoprotein-Apherese ist dann erforderlich, wenn eine besonders schwere Form der Fettstoffwechselstörung – ggf. plus eine Gefäßerkrankung – festgestellt wurde, die nicht allein mit einer Lebensstiländerung und lipidsenkenden Medikamenten behandelbar ist. Auch bei der selten auftretenden Unverträglichkeit von lipidsenkenden Medikamenten kann eine Lipoprotein-Apheresetherapie sinnvoll sein.

Ob eine Lipoprotein-Apherese notwendig ist, kann nur der behandelnde Arzt abhängig vom Gesamtrisikoprofil beurteilen. Im Falle einer Behandlungs-Notwendigkeit und unter der Voraussetzung, dass der Patient sein Einverständnis gegeben hat, muss der Arzt einen Antrag zur Kostenübernahme bei der zuständigen Kommission der Kassenärztlichen Vereinigung stellen. Für die Indikationsstellung der Lipoprotein-Apherese gibt es eine Richtlinie (Gesetz), in der das Vorgehen festgelegt ist.

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